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CRPS可能是医学界最痛的疾病！
Dillon Wilford 是一位来自英国的10岁小男孩，他每天需要做的事就是起床去学校，然后在学校度过充实的一天，周而复始。但从去年的11月开始，他平静的生活被打乱了。
早上起来后，Dillon发现走路的时候右腿有些疼痛，男孩当时并没有放在心上，他以为只是不小心扭伤，便一瘸一拐地去上学了，但到了当天晚上，疼痛的感觉加剧，他甚至痛到大喊大叫。
图1 患病后的Dillon Wilford
来源：https://www.dailyrecord.co.uk/news/uk-world-news/young-boy-diagnosed-agonising-suicide-27041735
妈妈被Dillon痛苦的模样吓到，便带着他去看了急诊，但急诊医生经过检查却并没有发现Dillon的右腿有任何受伤的痕迹。
回到家的男孩还是喊痛，他时常在半夜痛醒。慢慢的，他的腿部开始肿胀，并且肿胀部位不能碰触任何东西，甚至是一根猫毛都会让他痛不欲生……
虽然症状奇怪，好在男孩妈妈并没有放弃为孩子求医，终于遇见一位医生，在了解男孩的所有症状并经过检查后，医生最终将男孩的病诊断为复杂性局部疼痛综合征（CRPS）。
CPRS到底是什么病？
CRPS是一种慢性疼痛疾病，通常会影响单侧手臂或腿部[1]。CRPS在过去的100年中陆续被研究人员提到，但直到1993年在奥兰多举行的国际疼痛研究会（IASP）才被正式命名。所以我们对这种疾病的研究还在不断更新。
目前为止，导致CRPS的病因尚不完全清楚。但医学界认为这种疾病可能是由于周围和中枢神经系统受损或异常所致。
IAPS根据不同的病因将CRPS分为两种类型：
I型：这种类型也被称为反射性交感神经营养不良（RSD），通常这类患者有软组织损伤史。该类型的CRPS患者约占 90%。
II型：该类型症状与I型相似，但病因却不同，患者在患病前出现过周围神经损伤。
患了这个病，除了痛还有什么？
不知道是否有医生在临床上遇见过CRPS，病人来就诊时第一主诉是什么？是不是痛？
CRPS最常见的症状是极度疼痛，包括灼痛、刺痛、磨擦和跳动。移动或触摸患侧肢体通常是无法忍受的。这也是为什么任何东西碰到Dillon的右腿，都会使他痛到尖叫，哪怕是一根毛发都能让他痛不欲生。
患者除了疼痛以外还会出现一系列症状，例如患侧的局部肿胀，对触摸或寒冷敏感，皮肤的颜色和温度出现变化（出汗和冰凉交替）。随着病情的加重皮肤会出现质地变化，患处变薄或发亮，患侧肌肉萎缩，关节僵硬、损伤。甚至症状不止局限于患病部位，毛发和指甲生长也会发生改变，也有病例出现了CRPS从源头扩散到身体的其他地方，如对侧肢体[2]。
不止是生理上的症状，患CRPS的病人在心理上的压力也是常见症状之一，患者会出现如抑郁、焦虑、愤怒等情绪，严重者会出现自杀倾向，在国外甚至称该病为“自杀病”。
值得我们注意的是，CRPS 症状的严重程度和持续时间会因为患者的个体差异而各不相同。症状可能会随着时间而改变，并且可能因人而异，甚至可以在一天内发生多次变化。
图2 重度CRPS患者
来源：https://en.m.wikipedia.org/wiki/
确诊CRPS要什么？
如果来了一个患者，虽然发生过扭伤，但他疼痛程度和时间明显和损伤不成比例时，我们就可以考虑通过患者体征及症状来判断患者是不是患有该病。
诊断标准包括以下4中类别的症状中的有2-3种符合（如果只有2条症状，但体征符合，也可以考虑），并且没有其他疾病可以解释改症状，这时我们就可以考虑CRPS。
• 感官：感觉过敏（作为体征，表现为针刺痛）或触摸痛（作为体征，是感觉测试）；
• 血管舒缩性：体温不对称（>1°C为标志）或肤色变化不对称；
• 肌肉运动或浮肿：出汗变化，出汗不对称或水肿；
• 运动或营养：皮肤，头发或指甲的营养变化，运动范围减少或运动功能障碍（虚弱、震颤、肌张力障碍）[3]。
除了体征和症状以外，我们也可以使用X线、CT、肌电图、热成像等辅助检查来帮助排除其他疾病。
Dillon是不幸的，但同时也是幸运的，因为早期就确诊，所以对后期的治疗有很大的帮助，他的妈妈决定带他去更有经验的医院去治疗CRPS。虽然现在该病没有办法完全治愈，但可以通过药物治疗（抗炎药物，抗癫痫药，抗抑郁药等）、物理治疗（经皮神经电刺激）或者手术（自主神经阻滞）来缓解症状并阻止病情加重，提高生活质量。
图3 Dillon Wilford 来源：https://www.dailyrecord.co.uk/news/uk-world-news/young-boy-diagnosed-agonising-suicide-27041735
但如果确诊较晚，没有进行提早干预，那么疾病可能会扩散至整个患侧肢体，导致骨骼、神经和肌肉发生病变，且不可逆转。虽然我们对这个病还在不断了解中，但还是有一些可以预防的方式，例如在发生骨折外伤后补充维生素C。
参考文献：
[1]Norman H R , Stephen B , Michael S H , et al. Proposed New Diagnostic Criteria for Complex Regional Pain Syndrome[J]. Pain Medicine, 2010(4):326-331.
[2]Complex regional pain syndrome in adults - UK guidelines for diagnosis, referral and management in primary and secondary care; Royal College of Physicians London (May 2012)
[3]Harden R N , Bruehl S , Perez R , et al. Validation of proposed diagnostic criteria (the "Budapest Criteria") for Complex Regional Pain Syndrome[J]. Pain, 2010, 150(2):268-274.
本文来源：医学界罕见病频道
本文作者：曹公子
责任编辑：Wen
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